1.什么是系统性红斑狼疮(SLE)?
系统性红斑狼疮是由于免疫异常,导致身体多个脏器出现免疫性炎症(并非细菌感染)为突出表现的自身免疫病。它有遗传倾向,而不具传染性。 SLE好发于生育年龄女性,多见于15-45岁年龄段,女:男为7:1-9:1。美国多地区的流行病学调查显示,SLE的患病率为14.6-122/10万人;我国在上海纺织女工中进行的大系列一次性调查,显示SLE的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。 SLE临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1-2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、血小板减少等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害,如狼疮肺炎,心包炎,狼疮肾炎,狼疮脑炎等,病人常有发热。也有一些患者一起病就累及多个系统,表现危重。
2.统性红斑狼疮的诊断 目前,普遍采用美国风湿病学学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准,见下表。该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。需强调指出的是:患者病情的初始可能不具备分类标准中的4条,随着病情的进展,方出现其他项目的表现。11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。
美国风湿病学学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准
1.颊部红斑 |
固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位 |
2.盘状红斑 |
片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 |
3.光过敏 |
对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到 |
4.口腔溃疡 |
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性 |
5.关节炎 |
非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液 |
6.浆膜炎 |
胸膜炎或心包炎 |
7.肾脏病变 |
尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型) |
8.神经病变 |
癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱 |
9.血液学疾病 |
溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少 |
10.免疫学异常 |
抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性) |
11.抗核抗体 |
在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常 |
3.系统性红斑狼疮的治疗
正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗、遵从医嘱,定期随诊。懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露,使用防紫外线用品(防晒霜等),避免过度疲劳。 目前,还没有根治的办法,但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。强调早期诊断和早期治疗,以避免或延缓组织脏器的病理损害。
q 轻型SLE的药物治疗 患者虽有疾病活动,但症状轻微,仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎,而无明显内脏损害。药物治疗包括: ü 甾类类抗炎药:可用于控制关节炎。 ü 疟药:可控制皮疹和减轻光敏感,常用羟氯喹200mg,每日2次。主要不良反应是眼底病变,用药超过6个月者,或有视力异常者,应检查眼底,明确原因。 ü 剂量激素可减轻症状。
q 重型SLE的治疗 治疗主要分两个阶段,即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解(包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复),目前,多数患者的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解,不可急于求成。 常用药物有:糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环孢霉素等。
q 妊娠生育 妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌症。而今大多数SLE患者在疾病控制后,可以安全地妊娠生育。一般来说,在无重要脏器损害、病情稳定一年或一年以上,免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药半年,激素仅用小剂量维持时,方可怀孕。非缓解期的SLE妊娠生育,存在流产、早产、死胎、胎儿发育不良(胎儿心脏传导阻滞与先天性SLE)和诱发母体病情恶化的危险。因此,病情不稳定时不应怀孕。SLE患者妊娠后,需要产科和风湿科医生双方共同随访诊治。妊娠期间如病情活动,应根据具体情况决定是否终止妊娠。如妊娠头三个月病情明显活动,建议终止妊娠。
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