一、传统治疗

包括：吸氧、利尿剂和低盐饮食、正性肌力药物、抗凝、预防和治疗感染、心理治疗。

二、肺血管扩张剂

1．钙通道阻滞剂
　　只有急性肺血管扩张试验结果阳性，才可应用钙通道阻滞剂。阴性患者使用，有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险。阳性患者应根据心率情况选择钙通道阻滞剂，基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类，基础心率较快的患者选择地尔硫卓。推荐使用短效药物，并从小剂量开始应用，逐渐递增剂量，争取数周内增加到最大耐受剂量，然后维持应用。应用1年，还应再次评价是否持续敏感，只有长期敏感者才能继续应用。

2．前列环素及其结构类似物（万他维）
　　目前唯一在我国上市的前列环素类似物。该药可选择性作用于肺血管，快速降低肺血管阻力，增加心输出量，改善通气血流比值，增加血氧饱和度。该药表现为双向消除的特点，平均半衰期分别为3-5分钟以及15-30分钟。起效迅速，但作用时间较短。建议每天吸入治疗次数为6-9次，每次吸入5-10ug。目前可作为PAH患者中短期过渡治疗或者右心衰竭治疗的一线药物。不良反应主要有：咳嗽、口干、潮热、下颌疼痛等。

3．内皮素受体拮抗剂
　　波生坦和塞塔生坦都是口服治疗肺动脉高压的药物。波生坦于2002年正式被欧洲批准上市，可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟临床恶化时间。该药已经被欧洲和美国的指南认为为治疗心功能III级肺动脉高压患者的首选治疗药物。

4．5型磷酸二酯酶抑制剂PDE5抑制剂能够减少体内c-GMP的降解，从而起到扩血管作用。
　　代表药物：西地那非（Sildenafil)或伐地那非（Vardenafil）。西地那非：用法建议按照国外推荐的剂量即20 mg tid治疗。伐地那非：国内治疗剂量经验为5 mg qd，持续2-4周后过渡为5 mg bid，略低于国外应用的剂量。

联合治疗能够增强疗效，减轻单一药物剂量过大引起的不良反应，是肺动脉高压治疗研究的热点方向。

（供稿：邸岩）
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