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帕金森病的鉴别


  发表日期:2009年4月10日16:49    来源:神经内科    作者:林秀瑾    本页责编:原驰

 

  帕金森病大多数患者发病年龄为50-60岁。国外男性发病多于女性(2:1),我国的资料也表明,男性明显多于女性,两者之比达2-3:1。帕金森病的症状发展一般比较缓慢,每个患者之间的发展顺序不尽相同,大多数患者已有震颤或运动障碍,数月甚至几年后才引起重视。帕金森病的起病是缓慢的,最初的症状往往不被人注意,也就是说并不是一下子就发展到非常严重的程度,是一种缓慢的、进展性的发展过程

出现以下症状时,临床上基本可以诊断为帕金森病

v 静止性震颤:震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以拇指、食指及中指为主,表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如:在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧,睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟4-7次。

v 肌肉僵直:帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬合的齿轮转动时的感觉。

v 运动迟缓:早期,由于上臂肌肉和手指肌的强直,病人的上肢往往不能作精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好象戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失,转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍,病人不能自然咽下唾液,导致大量流涎。言语减少,语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。

v 特殊姿势:尽管患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时屈肌张力较伸肌高,故病人出现特殊姿势:头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直,拇指对掌,髋及膝关节轻度弯曲。

v 其他:可有植物神经功能紊乱现象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少,大、小便排泄困难和直立性低血压。少数病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。

帕金森病容易与哪些疾病混淆,如何鉴别?

1.(继发性)帕金森综合征:有明确病因可寻,如脑外伤病毒性脑炎等
  ① 药物或中毒:神经安定剂利血平胃复安等可导致可逆性帕金森综合征,发生于治疗后或停药后数月;CO锰尘MPTP二硫化碳或焊接时接触烟尘亦可引起;
  ② 血管性:多发性梗塞病史,假性球麻痹,腱反射亢进病理征和神经影像学检查等可提供证据;
  ③ 脑炎后:20世纪上半叶流行性的昏睡性脑炎后,常遗留帕金森综合征,目前罕见。

2.肝豆状核变性:隐性遗传性疾病。约1/3有家族史青少年发病,可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、扭转痉挛等锥体外系症状。具有肝脏损害角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低等特征性表现可与帕金森氏病鉴别。

3.特发性震颤:属显性遗传病。表现为头下颌肢体不自主震颤,震颤频率可高、可低,低频者甚似帕金森震颤本病,但无运动减少、肌张力增高及姿势反射障碍,并于饮酒后消失。心得安治疗有效等可与原发性帕金森氏病鉴别。

4.进行性核上性麻痹:可有运动迟缓和肌强直震颤不明显。早期出现姿势步态不稳和跌倒,但本病有核上性眼肌麻痹(以垂直凝视不能最具特征性)可与帕金森氏病鉴别。

5.抑郁症:可类似帕金森病,且二者常在同一患者并存。但抑郁症无肌强直和震颤抗抑郁药试验治疗可能有助于鉴别。

6.弥散性路易体病:多见于60-80岁,以痴呆幻觉帕金森综合症运动障碍为临床特征。痴呆最早出现进展迅速可有肌阵挛、对左旋多巴反应不佳、但对其副作用极敏感。

7.亨廷顿病:如患者运动障碍,以肌强直运动减少为主,被误认为帕金森根据家族史或伴痴呆可资鉴别。

8.多系统萎缩:主要累及基底节、脑桥橄榄小脑及自主神经系统。可有帕金森病样症状,多数患者对左旋多巴不敏感且影像学检查可资鉴别。

9.皮质基底节变性:有皮质复合感觉,缺失一侧肢体,失用、失语和痴呆等皮质损害症状体检可见眼球活动障碍和病理征左旋多巴治疗无效

  
(供稿:张海英)
  (本页责编:王占荣,MMS

 


 
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