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传统的观点认为是指肝静脉和（或）邻近下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的临床综合征。BCS的病因种类繁多，但可以做出明确病因诊断的BCS仅占30％～40％。多数病例由于难以找到相关病因，还只能称之为特发性BCS。
在所有引起BCS的病因中又以血栓形成途径最为常见，而且明确多种原因导致的循环血液高凝状态是血栓形成的基础，是诱发BCS最危险的因素。临床上病人常合并有肿瘤、感染、妊娠和口服避孕药等情况。此类疾病以年轻和中年女性为多见，尤其见于近12个月一直口服避孕药的女性，孕龄妇女往往可造成流产或不孕。但目前尚无满意解释为什么血液高凝状态时血栓形成偏偏发生在肝静脉和/或肝段下腔静脉。有人提出机械损伤学说，认为膈肌不停地随呼吸运动，由于肝脏重力牵拉，致使此处血管内皮损伤。也有提出湍流学说，认为此处肝静脉与下腔静脉呈直角，血液形成湍流，容易诱发血栓形成。
由于阻塞部位不同，其临床特点也有差异。当单纯肝静脉阻塞可出现肝肿大、腹胀、腹痛、腹水等，下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合症。
诊断和鉴别：超声检查是BCS非创伤性检查的首选方法，诊断符合率达94.4％。血管造影检查是诊断BCS最有价值的检查方法。本病多发生于青壮年，由于其临床表现和特点，应注意与肝硬化门脉高压、门静脉血栓形成、下肢静脉曲张以及缩窄性心包炎相鉴别。对于青少年患者，突然出现腹痛、肝肿大、腹水等，要想到本病只可能，尤其是具备发病条件的患者以及行肝脏手术和肝动脉栓塞术患者。随着本病报道日益增多以及对该病认识的不断深入和检查手段的不断进步，对本病及时做出诊断已成为可能。急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大和腹水三联征，慢性患者有肝肿大、门体侧枝循环和腹水三联征。内科治疗主要是针对BCS的病因和易患因素的治疗，对症治疗主要是为了减少腹水形成，促进腹水消退，积极预防并治疗肝肾功能衰竭，治疗措施主要包括限制钠盐摄入、排放腹水及浓缩回输，给予白蛋白、预防感染等。
介入治疗：自1974年Eguchi等应用球囊导管对BCS成功实行经皮腔内血管成形术（PTA）以来，目前已经广泛开展了金属支架植入术（EMS）、肝静脉开通术和经颈静脉肝内门体静脉分流术（Tipss）等多种有关BCS的介入诊疗技术。目前BCS的介入治疗入路主要有：经皮经肝、经颈静脉和经股静脉途径。随着各种治疗技术的成功率和疗效不断提高，介入治疗BCS完全取代了内外科传统诊疗技术，成为治疗BCS的首选治疗方法。其具有的创伤小、术后恢复快，疗效确切的优点已经越来越被大家所认可和接受。对于亚急性和慢性BCS首选治疗方法是PTA ，国内外均有大宗成功病例报道，成功率达97％～100％。目前我科室已经成功治疗此类疾患500余例，治疗效果均令人满意。
预后：BCS极少数可自行缓解，绝大多数病情呈进行性加重，预后恶劣，症状出现后，5年生存率10％～70％。在急性期患者往往死于肝功能衰竭；亚急性和慢性期患者大多发展为肝硬化，患者往往死于门脉高压大出血和进行性肝功能衰竭。近年来由于人们对BCS认识水平的不断提高，加之治疗方法的不断改进和改善，BCS的预后已大为改观。只要选择适当的治疗方法，术后坚持长期抗凝和病因治疗，可以达到根治目的。 |